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日本人論文紹介:詳細

2020/10/07

B9ドメインタンパク質複合体MKS1–B9D2–B9D1の形成は一次繊毛における膜タンパク質の拡散障壁として必須である

論文タイトル
Formation of the B9-domain protein complex MKS1–B9D2–B9D1 is essential as a diffusion barrier for ciliary membrane proteins
論文タイトル(訳)
B9ドメインタンパク質複合体MKS1–B9D2–B9D1の形成は一次繊毛における膜タンパク質の拡散障壁として必須である
DOI
10.1091/mbc.E20-03-0208
ジャーナル名
Molecular Biology of the Cell
巻号
Molecular Biology of the Cell Volume 31, Issue 20(2157-2288)
著者名(敬称略)
岡崎 美聖, 中山 和久, 加藤 洋平 他
所属
京都大学大学院 薬学研究科 生体情報制御学分野

抄訳

 繊毛は細胞のアンテナやプロペラとして機能する細胞膜から突出した構造である。繊毛による感覚機能と運動機能を達成するために、繊毛は細胞体とは異なるタンパク質と脂質の組成を維持している。トランジションゾーン(TZ)は繊毛の基部に存在する特殊な領域であり、繊毛の内部と外部を隔てるバリアとして機能している。TZは膜貫通型および可溶性の多くのタンパク質によって構成されている。MKS1、B9D1/MKS9、B9D2/MKS10は、メッケル症候群(MKS : Meckel syndrome)の原因遺伝子によってコードされている可溶性のTZタンパク質であり、共通してB9ドメイン(B9D)を有している。本研究では、これらのB9Dタンパク質がMKS1–B9D2–B9D1の順で3者複合体を形成すること、これらのTZへの局在化は相互依存的であることを明らかにした。MKS1-ノックアウト(KO)細胞とB9D2-KO細胞の表現型解析から、B9Dタンパク質は繊毛の形成に必須ではないが、正常な繊毛形成には必要であることが明らかになった。これらのKO細胞を用いたレスキュー実験によって、B9Dタンパク質複合体の形成が繊毛膜タンパク質に対する拡散障壁を構築するために不可欠であることが示された。

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